反复咳喘,支气管和肺发育良好吗?
随着新生儿诊疗技术的不断发展,越来越多的早产儿存活下来。不过,在带给无数家庭希望的同时,支气管肺发育不良(bronchopulmonary dysplasia,BPD)的发病率也逐年上升,其给早产宝宝和家庭带来的麻烦也是不可预料的。支气管肺发育不良是由于肺发育不成熟及各种原因所导致的肺和支气管异常发育,多见于早产儿,尤其是极早早产儿。希望家长或即将成为家长的读者朋友们能通过下面这个小患儿的经历,对这个疾病有更深的认识。
阳阳(化名)的故事
在妈妈怀孕29周时,阳阳过早地来到了这个世界,由于他的肺脏还没有发育成熟,一出生就因为“新生儿呼吸窘迫综合征”住进了重症病房。为了生命的持续,医生给予了经气管插管呼吸机辅助通气治疗,这样治疗了1个月,待阳阳能自主呼吸后才出院。出院时,医生告诉阳阳的家长,由于阳阳早产,肺部没有发育成熟,诊断为“支气管肺发育不良”。虽然给予了长时间氧疗,目前也可以自主呼吸,但并不代表阳阳的支气管和肺发育得如正常孩子一样成熟,支气管肺发育不良的孩子会反复出现呼吸道感染、咳喘及肺功能异常表现,家长要监测孩子的喘息情况及肺功能的变化。
阳阳一家虽然知道小宝宝的未来可能要面临各种疾病的困扰,生活中也十分重视呼吸道感染的预防,但阳阳依然一次又一次地生病。阳阳6个月的时候,第一次出现了咳嗽、喘息,在门诊进行雾化平喘及抗感染治疗后,咳喘仍进行性加重,X线胸片可见到片状阴影,我们考虑“肺炎”,于是收入院治疗。由于阳阳在新生儿时期的特殊经历,医生建议进行肺部CT检查。肺部CT结果显示双上肺大片致密实变影,双肺支气管管壁增厚,双下肺可见全小叶型肺气肿。经过抗感染、雾化及糖皮质激素平喘等治疗,阳阳的咳喘症状逐渐缓解,于是出院回家。
在阳阳1岁10个月的时候,再次出现了咳嗽、喘息的症状,虽然在门诊给予了抗感染及平喘治疗,但喘息仍然在加重,只好再次住院治疗。肺部CT检查证实再次出现肺部感染。经过抗感染及平喘的治疗,阳阳的病情再次得到缓解,顺利离开医院。今后阳阳可能要反复经受这样的“考验”。
对于支气管肺发育不良的病因与发病机制,虽然现阶段尚未完全清楚,但多数学者认为早产、高浓度吸氧、气压伤、感染为该病的高危因素。也就是说,很多抢救措施在带给人们生命希望的同时,也留给生存一些“瑕疵”,这也许是“是药三分毒”的另一种诠释吧。
支气管肺发育不良的诊断
2000年美国支气管肺发育不良研讨会将该病定义为任何氧依赖(吸入氧浓度FiO2>0.21)超过28天的新生儿。
胸部影像诊断尤其是CT,对早期支气管肺发育不良诊断意义重大。多发囊状影是诊断支气管肺发育不良的重要征象,不规则囊样病灶及密集的条索状影构成的网状结构,也是最可靠的诊断依据。
支气管肺发育不良的分度
胎龄<32周,根据校正胎龄36周或出院时需FiO2进行分度;胎龄≥32周,根据生后56天或出院时需FiO2进行分度。
轻度未用氧。
中度FiO2<0.30。
重度FiO2≥0.30和(或)持续正压通气或机械通气。
目前的研究发现,支气管肺发育不良患儿远期可能存在不同程度的呼吸系统及神经系统后遗症,如肺功能异常、哮喘、成年期慢性肺疾病,以及运动功能、认知障碍,听力、视力、行为异常,甚至脑瘫。
支气管肺发育不良的治疗
支气管肺发育不良缺乏有效的治疗方法,目前,治疗手段主要包括:
糖皮质激素无论是静脉、口服或吸入性糖皮质激素的治疗,均在临床中存在争议,尚需大规模临床研究证实其有效性及安全性。
枸橼酸咖啡因一项大的、多中心的随机对照研究证明,枸橼酸咖啡因可降低出生体重500~1 250克早产儿支气管肺发育不良的发生率,当然这个药物的益处还需要更多的研究证实。
支气管扩张剂支气管肺发育不良患儿可表现为气道反应性升高、喘息等,支气管扩张剂可改善症状及肺功能,但无证据支持可改善远期预后。
一氧化氮吸入疗效尚未经过随机对照研究证实。
间充质干细胞治疗目前已有初步临床试验证实,间充质干细胞治疗支气管肺发育不良是安全可行的。然而证实间充质干细胞在治疗支气管肺发育不良中的突破仍存在很大挑战。
总之,目前对于支气管肺发育不良还没有公认、一致的诊疗建议,仍然需要更多的研究,但是对于这种疾病患儿的长期随访及观察是必要的。
希望每一个有幸来到这个世界的孩子都能够快乐地生活。