偷偷出血的特发性肺含铁血黄素沉着症
痰液是肺泡、支气管和气管产生的分泌物,在呼吸道中起到保持呼吸道湿润的作用,而且分泌物还可以起到屏障作用,粘住从空气中吸入呼吸道的病菌和灰尘,其所含的“溶菌酶”还可以杀死病菌,保护呼吸道的健康。健康状态下,人是不咳痰的,如果呼吸道黏膜和肺泡受刺激时,可有痰液混入唾液或鼻腔分泌物排出来。如果生病的话,在痰液中可以查到细菌、肿瘤细胞、血细胞。痰液检查也可以作为临床的辅助诊断项目。
在家里,即使我们没有检查仪器,但通过肉眼观察,也可以根据痰液的性状、颜色,对疾病有个大概的了解。
看痰液辨别疾病
1.痰液量
没有没有或有少量泡沫或黏液样痰,通常表示呼吸道健康。
痰液多见于慢性支气管炎、支气管扩张、肺脓肿、肺结核等。
减少痰液从多变少,表示病情好转。
突然增加并呈脓性见于肺脓肿或者脓胸破入支气管腔。
2.痰液气味
无气味表示正常。
血腥味多为血性痰。
恶臭支气管扩张合并厌氧菌感染时可有恶臭。
特殊臭味见于晚期肺癌。
3.痰液颜色
无色或灰白色表示正常。
红色或棕红色血性痰见于肺癌、肺结核、支气管扩张等;粉红色泡沫样痰见于急性肺水肿。
铁锈色痰见于大叶性肺炎、肺梗死。
黄色见于化脓性支气管炎、金黄色葡萄球菌肺炎、支气管扩张、肺结核等。
黄绿色见于铜绿假单胞菌或干酪性肺炎。
棕褐色见于阿米巴肺脓肿、慢性充血性心力衰竭、肺淤血。
4.痰液性状
黏液性痰见于支气管炎、支气管哮喘、肺炎等。
浆液性痰见于肺水肿、肺淤血。
脓性痰见于呼吸系统化脓性感染,如支气管扩张、肺脓肿、脓胸向肺组织溃破。
血性痰见于痰中混有血丝或血块,如咳出纯粹的血液或血块称为咯血。血性痰见于肺结核、支气管扩张、肺癌、肺吸虫病等。
呼吸道疾病比较复杂,疾病的不同时期,痰液的量、性状、颜色等也会有所不同。而且,不同的呼吸道疾病,痰液表现很可能类似,肉眼很难辨别,当然,更无法指导治疗。临**还有一些非常少见的肺部疾病,如果从痰液表现上来看,谁也无法联想到它。比如,临**就有一种少见且原因不明的呼吸系统肺部疾病——特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH),从患病年龄上看,主要在儿童期,初发年龄多数在婴幼儿及学龄前。从患病表现上来看,患儿多数表现为反复咳嗽、痰中带血或咯血。由于没有明显的特异性表现,所以这个疾病很容易被误诊。
月月(化名)的故事
8岁的月月在2019年的春节过后,走路没劲儿,稍稍跑跳就开始大口喘气,偶尔头晕,吃饭的胃口不佳,脸色也偏黄。有一天,突然发热,体温最高达39℃,随后便出现咳嗽,咳出的痰中带有暗红色血丝。家长吓得不行,很快就将月月带到了当地医院检查。检查血常规后发现,血红蛋白才5克多,X线胸片显示双肺纹理增强,心电图提示心率快。当地医院诊断为“肺炎”和贫血,给开了抗生素和铁剂,服药后逐渐退热,咳嗽也减轻了,大家都认为治愈便出院回家了。出院后月月坚持口服铁剂补铁,但还是觉得没劲儿,不能参加剧烈活动,脸色依然黄,不久之后咳嗽再次出现了。
2019年3月,家长又带着月月来到当地市医院住院治疗。这次医生给孩子做了更详细的检查,血常规提示血红蛋白才4克多;生化、凝血、免疫功能和风湿因子都大致正常;铁代谢检查显示铁储存降低;胸部CT双肺见多发斑片状模糊影和少许条缩影;骨髓涂片提示小细胞低色素性贫血;尿、胃含铁血黄素阴性。当地医院怀疑她患有特发性肺含铁血黄素沉着症,但没有确诊,医生给月月输血治疗后,建议她到北京再看看。
2019年4月,月月再次出现发热,体温38.5℃,伴有咳嗽,家长便带着月月来到了我们医院寻求进一步治疗。此时的月月精神稍差,面色、嘴唇苍白,体形消瘦,甲床苍白,呼吸急促,听诊呼吸音粗、心率快,血常规血红蛋白5克,炎性指标明显升高,痰病原检查提示有肺炎链球菌感染。我们先给她进行吸氧、输血、头孢呋辛抗感染的对症治疗。在入院后第2天,月月开始恶心,随后吐出了一些黄色黏液和暗红色血块,医生又给她用了止血和保护胃黏膜的药后才有所好转,体温也逐渐降至正常。为了确诊,找到出血原因,医生为她做了纤维支气管镜检查,发现她的肺部在活动性出血,便立即给她进行局部止血治疗,肺泡灌洗液送检染色显示含铁血黄素阳性。医生确诊,月月患了特发性肺含铁血黄素沉着症。直到这个检查结果出来后,月月乏力和咳嗽的原因也终于明确了。在进行泼尼松口服治疗10天后,复查肺部CT显示明显好转,而且乏力、咳嗽也缓解了,这次算是真的好转出院了。
认识一下特发性肺含铁血黄素沉着症
特发性肺含铁血黄素沉着症的特点为肺泡毛细血管反复出血,渗出的血液溶血,其中珠蛋白部分被吸收,含铁血黄素沉着于肺组织,引起肺重量增加,反复发作可引起肺弥漫性纤维化及心脏功能异常,甚至危及生命。临床特点是反复发作的咳嗽、气促、咯血和缺铁性贫血。
在急性发作期,可有呼吸急促、呼吸困难、咳嗽、咯血、心率增快、面色苍白等表现。年幼儿童咯血常不显著,甚至无咯血表现,但有肤色发作性苍白、全身无力的表现,检查有贫血等。
在急性发作的间歇期,可表现为慢性贫血、倦怠乏力、咳嗽等,少数患儿可有少量咯血。
由于部分患儿仅以面色苍白、贫血为突出表现,所以容易被误诊为普通的缺铁性贫血而延误诊治。
诊断该疾病需要一些检查,如血常规、X线胸片、胸部CT、纤维支气管镜、肺功能等,还需要与其他有类似表现的疾病相鉴别。
当您发现孩子出现反复咳嗽,并且伴随有痰中带血或咯血的情况时,请第一时间送往医院。